سندرم نفروتيك مادرزادي،علايم و درمان

تاریخ ارسال: 1394-9-20
نویسنده: دکتر بهروز
دفعات بازید: 2680
سندرم نفروتيك از نظر باليني با دفع پروتئين از ادرار ، كاهش آلبومين خون، افزايش ليپيدخون مشخص مي شود .

گاهي اوقات با دفع خون از ادرار ، افزايش فشار خون وكاهش سرعت فيلتراسيون گلومرول همراه است . هنگامي كه توام با بيماريهاي گلومرول است ، سندرم نفروتيك اوليه و چنانچه به عنوان بخشي از بيماري عمومي يا درنتيجه علت مشخصي حادث شده باشد ، سندرم نفروتيك ثانويه ناميده مي شود.

سندرم نفروتيك مادرزادي نوع ارثي از سندرم نفرووتيك است كه در دوره شيرخوارگي تظاهر مي كند . دفع پروتئين از ادرار وخيزاز علايم اوليه بوده و غالبا بلافاصله پس از تولد تظاهر مي كند . بيماري نسبت به درمان پاسخ خوبي نمي دهد . ممكن است پيش از 2 سالگي منجر به فوت كودك شود .


شيوع : در جنس مذكر در سنين 2-7 سالگي شروع شده، اوج و شيوع آن 2-3 سالگي مي باشد .

علايم :

پروتئينوري (آلبو مينوري )، كاهش پروتئين خون (هيپوآلبومينمي ) ، افزايش كلسترول خون ، ادم و همچنين تغييرات فشارخون(افزايش يا كاهش يا طبيعي) كاهش GFR و كاهش برون ده ادراري ، گاهي هماچوري و علايم ديگر مثل پف كردن صورت ( بخصوص چشمها)، ورم لبهاي تناسلي يا بيضه ها ، افزايش وزن ، ادرار كدر وكف آلود ، اختلال تنفسي ، اسهال و عفونت .
ادم پيشرونده زماني ايجاد مي شود كه غلظت آلبومين سديم به كمتر از 5/2 gr/dl برسد كه به دو علت رخ مي دهد :
الف : قانون استارلينگ ( دفع پروتئين ، كاهش فشار انكوتيك خون ، جابجايي مايع عروقي به فضاي بين بافتي و ايجاد ادم .)
ب : افزايش ترشح آلدسترون ( كاهش حجم عروقي ، آلدسترون ، جذب مجدد نمك و آب از هر دو كليه) حجم سرم كمتر از حد طبيعي است ( به دليل احتباس در فضاي ميان بافتي )


ارزيابي تشخيصي :

انجام آزمايشاتي از قبيل تجزيه ادرار ، شمارش كامل خون ، ارزيابي الكتروليتهاي سديم ، كلسيم ، فسفر و نيتروژن اوره خون ، كراتينين ، پروتئين توتال ، آلبومين ، گلوبولين ، كلسترول ، تري گليسريد و كمپلمان .
پروتئينوري با دفع ادراري پروتئين كه غالبأ سطح آن به بيش از 2gr در هر متر مربع در 24 ساعت مي رسد، مشخص مي شود .

نتايج Dipstick غالبأ +4 است . وزن مخصوص ادرار ممكن است زياد و مطابقت با غلظت پروتئين داشته باشند .

كلسترول سرم ممكن است به بيش از 220 ميلي گرم در دسي ليتر برسد . سديم سرم معمولا كمتر يعني تقريبا 130 الي 135 ميلي اكي والان در ليتر مي باشد . هموگلوبين و هماتوكريت معمولا طبيعي مي باشد.


درمان :


هدف از مداواي طبي ،كاستن دفع پروتئين است .

براي كاهش ادم : محدودكردن نمك و آب و رژيم غذايي پر پروتئين ، مصرف ديورتيك هاي نگهدارنده پتاسيم (درادم شديد)
براي كاهش دفع پروتئين : پردنيزولون ، در بدو درمان روزانه g/kg 2 ( حداكثر 80 ميلي گرم )براي خاموشي طولاني مدت و كاهش ميزان عود : الكيل كنز ( سيكلوفسفا يد ، كلرابوسيل )با مصرف داروي انتخابي( پردنيزون ) پروتئينوري در هفته اول قطع ميشود (dipstick منفي به مدت 2 روز متوالي مطلوب است) اگر درمان با پردنيزون پاسخ ندهد ، بيوپسي كليه ضرورت پيدا مي كند . عود سندرم نفروتيك معمولا با بيماريهاي سيستم تنفسي فوقاني است .

پرستاري :

كنترل ثبت وگزارش روزانه علايم حياتي ، وزن روزانه ، وضعيت ادم ، جذب و دفع ، مايعات ، اندازه گيريهاي محيط شكم و آسيت ، صداهاي تنفسي ، سطح فعاليت و علايم عفونت .

مراقبتهاي پوستي شامل : تغيير وضعيت براي پيشگيري از شكنندگي پوست ، تميز كردن سطوحي كه به علت ادم مجاور هم قرار گرفته اند ( كيسه بيضه، لبهاي تناسلي ، شكم )، كمپرس گرم پلكهاي متورم ، پيشگيري از قرار گرفتن پوست در معرض سرما يا گرما لباس گشاد و ناخن كوتاه پيشگيري از عفونت ( بخصوص ريوي و پوستي ) تغذيه به مقدار كم و در دفعات زياد استراحت در موارد خستگي و ادم شديد .


آموزش نكات لازم در مصرف استروئيد ها ( پردنيزون ) :


    كنترل و گزارش عوارض ( خونريزي و زخم گوارشي ) – پيشگيري از عفونت – مصرف غذاهاي با كالري كم در استفاده طويل المدت استروئيدها - در صورت استفراغ ناشي از مصرف استروئيدها ، استفاده آنها توأم با غذا يا شير.


gallery_201512111557063466675


    تشويق كودك به بيان نظرات خود درباره تغيير تصوير ذهني .
    تغذيه در كودكان مبتلا به سندرم نفروتيك : مقدار كم در دفعات زياد شامل غذاي پر پروتئين و پركالري در صورت ادم محدود از نظر نمك و آب مي باشد .
    عارضه اصلي در كودك مبتلا به سندرم نفروتيك عفونت است .
    كودك مبتلا به سندرم نفروتيك ميتواند كارهاي روزمره خود را انجام دهد فقط بايد از تماس با عوامل و افراد عفوني پرهيز كند .

ایران گردی, پزشکی, کودکان, بیماری های کودکان, سندرم نفروتيك مادرزادي،علايم و درمان

جدیدترین مطالب بخش مجله پزشکی زیر مجموعه بخش کودکان

اسهال یکی از شایع ترین بیماری های دوران کودکی است. علل مختلفی مانند عفونت، عدم تحمل غذایی یا نوشیدن زیاد آب میوه می توانند باعث اسهال کودک شوند. تا ز
1394-8-4
مجید
1465
یکی از شایع‌ترین مشکلاتی که معمولا کودکان و شیرخواران دچار آن می‌شوند، گوش‌درد است. فصل گرما، بچه‌ها بعد از برگشتن از استخر از گوش درد می‌نالند و فصل سرما بعد از سرما‌خوردگی و شروع آبریزش و سرفه.
1394-8-4
مجید
1354
   آسم یک بیماری التهابی دستگاه تنفسی است که متأسفانه میزان شیوع این بیماری و مرگ و میر ناشی از آن در دنیا رو به افزایش می باشد
1394-8-4
مجید
1112
 نوزادانی که دچار این مشکل هستنداغلب بیش از 3 ساعت در روز، 3 روز در هفته به مدت 3 هفته یا بیشتر گریه میکنند. این می تواند وضعیت ناراحت کننده برای والدین و کودک بوجود آورد.
1394-8-4
مجید
2683
ریسه رفتن یا حبس کردن نفس با تحریک، گریه، قطع تنفس و سیاهی دور لب کودک همراه است،
1394-8-4
مجید
1855
 بروز کم‌خونی در شیرخواران شایع است و بیش از ۴۰ درصد کودکان حتما کم‌خونی دارند اما اینکه چه درصدی از کودکان دچار کم‌خونی طبیعی‌اند
1394-8-4
مجید
944
یکی از ضروری ترین نیازهای مادر در دوران بارداری، داشتن یک رژیم غذایی سالم و مناسب است تا از افزایش گلوکز و انسولین کودک جلوگیری کند.
1394-8-4
مجید
918
اگر کودکتان زیر ۳ ماه سن دارد، حق دارید از این مساله بترسید و ترس تان موجه است ، چون درجه حرارت ۳۸ یا بالا‌تر در یک نوزادِ زیرِ ۳ ماه یک موردِ اورژانسی است 
1394-8-4
مجید
918
صرع کوچک در کودکان شایع است، در حدود چند ثانیه طول می‌کشد و به صورت خیره شدن و پلک‌ زدن فراوان در روز خود را نشان می‌دهد و با نفس‌های عمیق تشدید می‌شود.
1394-8-4
مجید
968
36 مطلب آخر بخش مجله پزشکی
محققان علوم پزشکی در استرالیا روشی ابداع کردند که با استفاده از آن می توان مراحل بهبود بیماران مبتلا به سکته مغزی را تسریع کرد.
1394-4-4
مجید
1164
آب هندوانه یک نوشیدنی مفید برای تامین آب مورد نیاز بدن  بخصوص در فصل گرم تابستان محسوب می شود. 
1394-4-4
مجید
3046
گياهان دارويی از ارزش و اهميت خاصی در تأمين بهداشت و سلامتی جوامع برخوردار بوده و هستند.
1394-4-4
مجید
1344

مریم گلی از خانواده نعنا است که بیشتر از برگ‌های آن استفاده می‌شود

1394-4-14
مجید
1188
درخت سنجد و مروری بر خواص سنجد
1394-4-14
مجید
2554
درخت سیب در بیشتر نقاط دنیا پرورش داده می شود و سیب میوه ایست که می توان گفت در هر جای دنیا وجود دارد و همه مردم دنیا آنرا می شناسند
1394-4-14
مجید
2407

چه موقع بایستی جراحی آب مرروارید انجام شود؟

1394-5-1
مجید
1140
چگونه خطر ابتلاء به التهاب زبان را كاهش دهيم؟
1394-5-1
مجید
1095

دوران بارداری جزو مهمترین دوران زندگی مادر و جنین میباشد

1394-5-1
مجید
1077
ممکن است دوسوم مردم به هلیکوباکترپیلوری آلوده باشند
1394-5-3
مجید
993

پاکسازی خاطرات ترسناک مغز

1394-5-3
مجید
993
ژلوفن مسکن ژله‌ای شکل بوده و تنها تفاوت آن با ایبوپروفن ژله‌ای بودن آن است
1394-5-3
مجید
2057
در حالت عادی، زمانی که غذایی به دهان برده می‌شود دندان‌ها به کمک بزاق به جان آن افتاده و روانهٔ معده‌اش می‌کنند
1394-5-4
مجید
1456
این بیماری خطرناک با تشخیص و رسیدگی زودرس به کمک درمان های دارویی، لیزر و جراحی قابل کنترل و تا حد قابل توجهی درمان است.
1394-5-4
مجید
1212
کشف عامل ژنتیکی لکنت زبان،درمان‌های جدیدی برای بیماریهای گفتاری
1394-5-6
مجید
1293
تا مدت‌های طولانی، تصور می‌شد که افراد پراسترس‌تر برای آرام کردن خود، تمایل به سیگار کشیدن دارند. امروزه همه می‌دانند که این تصور کاملاً اشتباه است.
1394-5-6
مجید
995
 مصرف بیش از اندازه و غیر منطقی کورتون‌ها عوارض جدی همچون پوکی استخوان، بروز آب مروارید چشم، التهاب، حساسیت و نازک شدن پوست افراد برجای می‌گذارد.
1394-5-9
مجید
938
گابا ناقل عصبی اصلی به وجود آورنده IPSPs در نورونهای مغزاست ودر نخاع نیز اهمیت دارد
1394-5-7
مجید
1823
حدود 4 درصد از مرگ‌های قلبی و عروقی به دلیل فشارخون بالا اتفاق می‌افتد و این خیلی نگران کننده است.
1394-5-30
مجید
1046
مطالعات فراوان نشان داده ، رعايت رژيم مديترانه‌اي باعث افزايش طول عمر، كاهش بيماري‌هاي قلبي –عروقي، كاهش سرطان و ساير بيماري‌هاي مرتبط با تغذيه مي‌شود.
1394-6-8
مجید
987
كيست،فضايي داخل سینه است كه ديواره نازكي دارد و مايع درون آن يكدست و زلال است
1394-6-8
مجید
3357
همه قرص‌ها و داروها دارای عوارضی هستند که این عوارض در برخی افراد با شدت کمتری بروز می‌کند اما در برخی افراد شدید است.
1394-6-8
مجید
2340
بسیاری از افرادی که بر تغذیه‌ی سالم اصرار دارند، مواد غذایی را به عنوان خوب یا بد مطلق در نظر می‌گیرند و آن را مقوله‌ای سیاه و سفید می‌پندارند
1394-6-8
مجید
933
عادت‌های غذایی در طول دوران کودکی به دوران بزرگسالی انتقال می یابد.
1394-6-8
مجید
1961
تاکنون صدها عامل تولید شده که می‌تواند باعث انعقاد خون شود اما مسئله موجود این است که نمی‌توان این درمان‌ها را برای جریان شدید خون استفاده کرد،
1394-7-23
مجید
920
هرچند که بیمار شدن ربطی به روز، ماه و فصل خاصی ندارد، اما برخی بیماری‌ها در فصل‌های خاصی از سال شیوع بیشتری دارند. پاییز هم از این موضوع مستثنی نیست و این فصل زیبا هم بیماری‌های خاص خودش را دارد.
1394-7-23
مجید
1419
مهمترین اقدام درمانی استراحت است. باید به پا استراحت داد به این معنی که تا مدتی باید کمتر سر پا ایستاد و راه رفت. با هر قدمی که برداشته میشود فاشیای کف پا دچار کشش میشود و التهاب و درد بیشتر میشود. 
1394-7-23
مجید
784
ابرو یکی از اجزا صورت است که در زیبایی صورت نقش مهمی ایفا می کند و در صورت ریزش ابرو دچار تغییر عمده می شود. 
1394-7-23
مجید
943
پوست بادمجان خاصیت ضد‌سرطانی دارد و سبب جلوگیری از پیری زودرس و کاهش سطح کلسترول خون نیز می‌شود.
1394-7-23
مجید
1297
دانه هل تقویت‌کننده معده، ضدنفخ و بادشکن است؛ در ضمن به هضم غذا هم کمک می‌کند.
1394-7-23
مجید
999
بیماری پسوریازیس، یک بیماری شایع پوستی است که، چرخه زندگی سلول‌های پوستی را بهم می‌زند. 
1394-7-23
مجید
992
یک متخصص قلب و عروق دندان درد و بغض گلو را از نشانه‌های سکته قلبی عنوان و تصریح کرد: بیماران قلبی باید از برف‌ پارو کردن، هل دادن و تعویض چرخ خودرو خودداری کنند.
1394-7-23
مجید
988
زگیل های تناسلی یکی از شایع‌ترین انواع عفونت‌های مقاربتی می‌باشند که هم مردان و هم زنان را تحت تاثیر قرارداده و حداقل 50 درصد افرادیکه زندگی جنسی فعالی دارند، به بیماری زگیل تناسلی مبتلا می‌شوند.
1394-7-28
مجید
2540
درد کمر در دوران بارداری بسیار همه گیر است. دلایل شایع دردهای پشت و کمر در دوران بارداری شامل افزایش وزن، تغییر مرکز ایستایی بدن، عدم توازن عضلانی، تغییرات هورمونی (استروژن و ریلاکسین) است.
1394-7-28
مجید
994
سرماخورده ام؟ یا آنفولانزا گرفته ام؟ هر دوی این بیماری ها در فصول سرد سال زیاد اتفاق می افتند، اما آیا به درستی می دانیم چه تفاوت هایی در این دو بیماری هست؟
 
1394-7-28
مجید
863
کُندُر   گیاهی دارویی است از راسته افراها (Sapindales) که از صمغ آن هم به عنوان خوشبو کننده استفاده می‌شود. صمغ کندر را معمولا با اسفنددانه می‌سوزانند.
1394-7-28
مجید
1018
مطالب تصادفی
 مصرف نان لواش به دلیل نداشتن هیچگونه ویتامین و ایجاد چاقی، برای دانش آموزان توصیه نمی‌شود.
1394-8-30
دکتر بهروز
942
چغندر؛ این سبزی پرخاصیت سرشار از فیبر و پروتئین، انرژی زا و درمانگر بوده و برای ارتقای سلامت بدن و بهبود برخی از مشکلات مانند مشکلات کبدی مؤثر است. د
1394-8-5
نازنین
1751
برای جلوگیری از خارش، گلوله پنبه را در محلول های نرم کننده کالامین خیس کرده و روی محل گزیدگی بگذارید.
1394-10-5
دکتر بهروز
2482
آب هندوانه یک نوشیدنی مفید برای تامین آب مورد نیاز بدن  بخصوص در فصل گرم تابستان محسوب می شود. 
1394-4-4
مجید
3046
اختلال دوقطبی که گاهی اوقات به نام جنون ادواری نیز خوانده می شود، با نوسانات خلقی که طیف وسیعی از افسردگی تا اوج دیوانگی و شیدایی (مانیا) را در بر می گیرد، در ارتباط است.
1394-10-13
مجید
1186
تا مدت‌های طولانی، تصور می‌شد که افراد پراسترس‌تر برای آرام کردن خود، تمایل به سیگار کشیدن دارند. امروزه همه می‌دانند که این تصور کاملاً اشتباه است.
1394-5-6
مجید
995
کشف عامل ژنتیکی لکنت زبان،درمان‌های جدیدی برای بیماریهای گفتاری
1394-5-6
مجید
1293
همه اطفال بلا استثنا شیر را بالا می آورند این امر در آنان طبیعی است اما والدین باید مراقب این امر باشند و حواسشان باشد این عمل از حد طبیعی بیشتر نشود و در صورت شدت یافتن این امر فرزندشان را نزد متخصص اطفال ببرند .
1394-8-4
مجید
1028
گياهان دارويی از ارزش و اهميت خاصی در تأمين بهداشت و سلامتی جوامع برخوردار بوده و هستند.
1394-4-4
مجید
1344
اسپري کردن عطر روي لباس عوارض پوستي ندارد و بهترين کار اين است که به جاي استفاده از عطر، بهداشت کودکان را رعايت کنيد تا به خوشبوکننده‌ها نياز پيدا نکنند.
1394-9-29
دکتر بهروز
1272
بیماری اختلال دو قطبی نیاز به درمان مادام العمر دارد، حتی در طول دوره های زمانی که شما احساس بهتری دارید. درمان این بیماری معمولاً توسط یک روانپزشک ماهر هدایت می شود.
1394-10-13
مجید
1911
برخی از والدین وقتی کودک گریه می کند ،هرچیزی را که میخواهد در اختیارش میگذارند. این روش کاملا اشتباه است
1394-8-30
دکتر بهروز
1076
لینک باکس مطالب سایت